Opryszczkowate zapalenie skóry, znane również jako choroba Duhringa, to przewlekła choroba skóry o podłożu autoimmunologicznym. Charakteryzuje się nawracającymi wykwitami skórnymi, które mogą powodować znaczny dyskomfort i wpływać na jakość życia pacjentów. W artykule omówimy objawy, przyczyny, metody diagnostyczne oraz dostępne opcje leczenia tej choroby.
Czym jest opryszczkowate zapalenie skóry?
Opryszczkowate zapalenie skóry (łac. dermatitis herpetiformis), nazywane również chorobą Duhringa, to przewlekła choroba autoimmunologiczna, która manifestuje się charakterystycznymi zmianami skórnymi. Mimo nazwy sugerującej związek z wirusem opryszczki, choroba ta nie jest infekcją wirusową. Nazwa pochodzi od wyglądu zmian skórnych, które przypominają opryszczkę.
Opryszczkowate zapalenie skóry jest ściśle związane z celiakią – chorobą trzewną, charakteryzującą się nietolerancją glutenu. Około 85-90% pacjentów z chorobą Duhringa ma jednocześnie celiakię, nawet jeśli nie występują u nich objawy jelitowe.
Choroba Duhringa dotyka najczęściej osoby w wieku 30-40 lat, choć może wystąpić w każdym wieku. Częściej diagnozowana jest u mężczyzn niż u kobiet, w stosunku około 2:1. Częstość występowania różni się w zależności od regionu geograficznego i populacji, ale szacuje się, że dotyka około 10-39 osób na 100 000 mieszkańców.
Objawy opryszczkowatego zapalenia skóry
Choroba Duhringa charakteryzuje się bardzo specyficznymi objawami skórnymi, które mogą występować w różnym nasileniu:
Typowe zmiany skórne to:
- Swędzące, piekące pęcherzyki układające się w charakterystyczne skupiska
- Grudki i plamy rumieniowe
- Nadżerki i strupy (powstające po rozdrapaniu zmian)
- Pęcherze o różnej wielkości (od kilku milimetrów do kilku centymetrów)
Zmiany skórne w chorobie Duhringa są zwykle symetryczne i występują najczęściej na:
- Łokciach i kolanach
- Pośladkach i dolnej części pleców
- Karku i owłosionej skórze głowy
- Twarzy (rzadziej)
- Linii włosów
Głównym objawem towarzyszącym wykwitom skórnym jest intensywny świąd, który często poprzedza pojawienie się widocznych zmian. Pacjenci opisują go jako palący lub piekący, a jego nasilenie może być tak duże, że prowadzi do bezsenności i znacznego obniżenia jakości życia.
Objawy pozaskórne
U niektórych pacjentów z opryszczkowatym zapaleniem skóry mogą występować również objawy ze strony przewodu pokarmowego, typowe dla celiakii:
- Bóle brzucha
- Wzdęcia
- Biegunka lub zaparcia
- Utrata masy ciała
- Zmęczenie i osłabienie
Warto podkreślić, że u wielu osób z chorobą Duhringa objawy jelitowe mogą być subkliniczne (niewykrywalne bez specjalistycznych badań) lub całkowicie nieobecne, mimo współistniejącej celiakii.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Opryszczkowate zapalenie skóry jest chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy błędnie atakuje własne tkanki organizmu. Główne czynniki przyczyniające się do rozwoju choroby to:
Predyspozycje genetyczne – choroba Duhringa występuje częściej u osób z określonymi haplotypami HLA (głównie HLA-DQ2 i HLA-DQ8), które są również związane z celiakią.
Nietolerancja glutenu – białka zawartego w pszenicy, życie i jęczmieniu. Spożycie glutenu u predysponowanych osób prowadzi do produkcji przeciwciał, które odkładają się w skórze, powodując charakterystyczne zmiany.
W chorobie Duhringa przeciwciała IgA atakują białko skórne zwane transglutaminazą naskórkową (eTG), co prowadzi do rozwoju stanu zapalnego i powstawania typowych zmian skórnych.
Czynniki, które mogą nasilać objawy lub wywoływać zaostrzenia choroby to:
- Stres psychiczny i fizyczny
- Spożycie jodu (np. w postaci niektórych leków, suplementów lub produktów morskich)
- Urazy mechaniczne skóry
- Ekspozycja na promienie UV
Diagnostyka opryszczkowatego zapalenia skóry
Prawidłowa diagnoza opryszczkowatego zapalenia skóry wymaga kompleksowego podejścia i obejmuje:
Badanie kliniczne
Lekarz dermatolog ocenia wygląd i rozmieszczenie zmian skórnych. Charakterystyczna lokalizacja wykwitów na łokciach, kolanach, pośladkach i karku może sugerować chorobę Duhringa. Doświadczony klinicysta zwraca również uwagę na symetryczność zmian oraz towarzyszący im intensywny świąd.
Badania histopatologiczne
Złotym standardem w diagnostyce jest biopsja skóry z badaniem histopatologicznym i immunofluorescencyjnym:
- Badanie histopatologiczne ukazuje typowe mikroabscesy w szczytach brodawek skórnych
- Badanie immunofluorescencyjne bezpośrednie (DIF) wykazuje charakterystyczne złogi IgA w brodawkach skórnych
Badania serologiczne
Pomocne w diagnostyce są również badania krwi, które mogą wykazać:
- Przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej (tTG)
- Przeciwciała przeciwko endomysium (EMA)
- Przeciwciała przeciwko transglutaminazie naskórkowej (eTG) – najbardziej swoiste dla choroby Duhringa
Ze względu na silny związek z celiakią, często zaleca się również wykonanie badań w kierunku tej choroby, włącznie z biopsją jelita cienkiego, jeśli istnieją wskazania kliniczne. Kompleksowa diagnostyka pozwala na wykrycie subklinicznej celiakii, co ma kluczowe znaczenie dla właściwego leczenia i zapobiegania powikłaniom.
Leczenie opryszczkowatego zapalenia skóry
Leczenie choroby Duhringa opiera się na dwóch głównych filarach: farmakoterapii i diecie bezglutenowej.
Farmakoterapia
Lekiem pierwszego wyboru w leczeniu opryszczkowatego zapalenia skóry jest dapson (diaminodifenylosulfon) – lek o działaniu przeciwzapalnym i przeciwbakteryjnym. Dapson szybko łagodzi świąd i inne objawy skórne, często już w ciągu kilku dni od rozpoczęcia leczenia.
Dawkowanie dapsonu musi być indywidualnie dostosowane, a pacjenci wymagają regularnego monitorowania ze względu na możliwe działania niepożądane, takie jak:
- Niedokrwistość hemolityczna
- Methemoglobinemia
- Zaburzenia funkcji wątroby
- Neuropatia obwodowa
Przed rozpoczęciem leczenia dapsonem konieczne jest wykonanie badań oceniających aktywność enzymu G6PD (dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej), gdyż jego niedobór znacząco zwiększa ryzyko hemolizy.
W przypadku nietolerancji dapsonu lub przeciwwskazań do jego stosowania, alternatywne opcje leczenia obejmują:
- Sulfapirydynę
- Tetracykliny (np. doksycyklina)
- Leki immunosupresyjne (np. azatiopryna, metotreksat)
- Miejscowe kortykosteroidy (w leczeniu uzupełniającym)
Dieta bezglutenowa
Ścisła dieta bezglutenowa jest kluczowym elementem leczenia opryszczkowatego zapalenia skóry. Eliminacja glutenu z diety:
- Zmniejsza zapotrzebowanie na leki
- Może umożliwić całkowite odstawienie leków po dłuższym czasie (zwykle 1-2 lata)
- Zapobiega powikłaniom związanym z celiakią (np. osteoporozie, niedokrwistości)
- Zmniejsza ryzyko rozwoju chłoniaków jelita cienkiego
Efekty diety bezglutenowej nie są natychmiastowe – poprawa stanu skóry następuje zwykle po kilku miesiącach do roku ścisłego przestrzegania diety. Dieta musi być stosowana przez całe życie, nawet po ustąpieniu objawów, ponieważ nawet niewielkie ilości glutenu mogą wywołać nawrót choroby.
Konsultacja z doświadczonym dietetykiem jest niezbędna, aby nauczyć się właściwego komponowania posiłków i identyfikowania ukrytych źródeł glutenu w produktach spożywczych.
Rokowanie i jakość życia
Opryszczkowate zapalenie skóry jest chorobą przewlekłą, która wymaga długotrwałego leczenia, jednak przy odpowiednim postępowaniu terapeutycznym rokowanie jest dobre. Większość pacjentów może osiągnąć całkowitą remisję objawów skórnych dzięki połączeniu farmakoterapii i ścisłej diety bezglutenowej.
Choroba Duhringa może znacząco wpływać na jakość życia pacjentów ze względu na:
- Intensywny świąd i dyskomfort
- Widoczne zmiany skórne wpływające na samoocenę
- Konieczność przestrzegania restrykcyjnej diety
- Potencjalne działania niepożądane leków
- Częste wizyty kontrolne i badania laboratoryjne
Wsparcie psychologiczne, edukacja pacjenta oraz pomoc dietetyka specjalizującego się w diecie bezglutenowej mogą znacząco poprawić radzenie sobie z chorobą i przestrzeganie zaleceń terapeutycznych. Grupy wsparcia dla osób z celiakią i chorobą Duhringa stanowią również cenne źródło informacji praktycznych i wsparcia emocjonalnego.
Warto pamiętać, że opryszczkowate zapalenie skóry, w przeciwieństwie do opryszczki, nie jest chorobą zakaźną i nie przenosi się z osoby na osobę przez kontakt bezpośredni. Świadomość tego faktu może pomóc w zmniejszeniu stygmatyzacji osób z widocznymi zmianami skórnymi.